Au 17ème siècle en Angleterre, le jeune Gwynplaine, dont la bouche a été déformée de manière grotesque par les Comprachicos, une bande de trafiquants d'enfants qui les transforment en monstres difformes pour les vendre comme jouets aux nobles, est abandonné dans une tempête de neige. Errant sans but dans le froid glacial, il découvre le bébé Dea, tétant sa mère morte de froid, et demande de l'aide à Ursus, un marchand ambulant. Ursus, misanthrope, recueille les deux enfants et monte une troupe de théâtre itinérante en utilisant le sourire déformé de Gwynplaine et son histoire avec Dea. Gwynplaine, avec son sourire étrange, devient un clown célèbre dans toute l'Europe, et Josiana, la demi-sœur de la reine Anne, tombe amoureuse de lui au premier regard après avoir vu sa performance. Pour la première fois de sa vie, Gwynplaine est courtisé par une noble, ce qui ébranle son cœur, tandis qu'Ursus et Dea souffrent à cause de lui. Un jour, Gwynplaine est emmené à la tristement célèbre forteresse de torture appelée le "Château des Larmes", où le secret de sa naissance est révélé comme par destin, bouleversant complètement la vie des trois personnes qui avaient enfin trouvé la paix.